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【案例】小儿外耳廓畸形及外耳道闭锁验配助听器

时间：2017-04-23 19:57:40 阅读次数：

一、基本资料：

姓名：李XX 性别：女年龄：一岁

二、病史以及听损史咨询：

先天性外耳廓畸形耳道闭锁。该小儿为二胎，无家族史，父母四十来岁，致病原因不明。小儿母亲为大龄产妇，存在着高危因素，从妊娠到生产期间无明显病症致小儿外耳病变，孩子听力正常，现已十来岁，从家长介绍家族无该病史情况，但未做基因检查，先天遗传因素待排。

三、听力检测结果：

ABR：左耳：60nHL，右耳：75nHL

骨导ASSR：
左耳：500Hz 15dB，1000Hz 25dB，2000Hz 25dB，4000Hz 30Db;

右耳：500Hz 25dB，1000Hz 35dB，2000Hz 35dB，4000Hz 30Db;

四、听力检测结果分析：

ABR结果显示听力比较重，骨导ASSR结果接近正常（25dB以内为正常）。从病理分析外耳廓畸形耳道闭锁，通常为传导性听力损失，内耳一般发育正常：从听力检查分析，骨导测试，其结果基本接近正常。内耳发育是否正常，从目前检查结果看，内耳发育基本正常，建议小儿稍大后做影像学检查排除内耳病变。综合考虑，从家长描述可见小儿对周围的一些稍大的声音还是比较敏感。可初步诊断为外耳耳廓畸形，外耳道闭锁，内耳病变待排。

五、验配师定制解决方案：

因小儿存在外耳廓畸形和耳道闭锁，只能够适配骨导助听器，小儿年龄小，颅骨厚度不够，不建议配骨锚式骨导助听器。目前比较适合的是绷带式骨导助听器。给其推荐奥迪康Ponto骨导助听器，固定件选择粉色绷带箍带。该方案对小儿在没有附件伤害的情况下补偿了听力。小儿家长比较认可。

六、康复指导以及回访：

小儿家长比较关注小儿耳廓成型术和听力重建手术（耳道成型术）。给其介绍外耳成型术必须在小儿8岁以后，身体状况良好，取自身的软骨来做，其手术分为三期，时间长，费用高。耳道成型术，是可以恢复一些听力，但不能完全恢复，该手术也出在病发症风险。目前建议佩戴骨导助听器补偿听力，能够很好的学习语言和综合能力。长大后再考虑是否需要做手术，因是女孩，头发长了后，不易看出，粉色绷带也很漂亮。在验配后做家长的心理工作也是很重要的工作。验配后建议家长在家观察小儿对声音的反应，主动去和小儿多说话，助听器正常佩戴，每三个月来听力中心评估、调试一次，检测小儿佩戴的补偿效果。在小儿佩戴后，2-3岁的时候根据小儿实际语言发展情况，可来我中心做系统的语言能力评估后，看是否需要进行短期或是长期的语言康复训练。

七、助听器验配师验配总结：

该小儿为比较典型的外耳廓畸形伴有耳道闭锁现象，该病症的特点是其为传导性听力损失的多见，一般内耳发育没有问题。该案例因检查过两次，其结果有差别，该小儿骨导阈值对其诊断也比较重要。综合两次检查和家长反馈，选配绷带式骨导助听器目前是比较优化的听力解决方案。

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